Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких). Идиопатический фиброзирующий альвеолит - симптомы

  • Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе.
  • Снижение массы тела.
  • Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов - при длительном или остром течении.
  • Изменение формы пальцев - утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).

Формы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) представляет собой собирательный термин, объединяющий следующие заболевания.

  • Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.
  • Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу.
  • Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом - продолжительность жизни до 10 лет и более:
    • неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом;
    • десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит;
    • неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.

Причины

Причины ИФА до конца не изучены. Считается, что в развитии заболевания имеет место генетическая предрасположенность, реализующаяся в болезнь под влиянием различных пусковых факторов. В качестве пусковых факторов могут выступать:

  • вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус);
  • экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами);
  • курение;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.

Диагностика

  • Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела).
  • Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция).
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
  • Анализ мокроты.
  • Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА.
  • Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких.
  • Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
  • Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией.
  • Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка.
  • Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований.
  • Возможна также консультация .

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

  • Противовоспалительная терапия:
    • глюкокортикостероидные гормоны;
    • цитостатики;
    • антиоксиданты.
  • Антифиброзная терапия - направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.
  • Терапия, направленная на устранение симптомов:
    • бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой;
    • антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.
  • Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
  • Трансплантация легких.
  • Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) - попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.

Осложнения и последствия

Существующее в настоящее время лечение ИФА является несовершенным. Оно способно лишь в некоторой степени затормозить процесс при ранней постановке диагноза.

Заболевание прогрессирует различными темпами, приводя в конечном итоге к выраженным нарушениям функциональных возможностей легких.

В случае агрессивного течения с быстрым нарастанием симптомов продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При медленном течении заболевания и хорошем ответе на терапию выживаемость составляет 10 и более лет.

Возможные осложнения:

  • дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
  • легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
  • хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
  • присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани);
  • возможна трансформация в рак легкого.

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита

  • Отказ от курения.
  • Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами).
  • Своевременное лечение вирусных инфекций.

Дополнительно

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - это собирательный термин, объединяющий такие заболевания, как идиопатический легочный фиброз и группа идиопатических интерстициальных пневмоний (пневмонитов).
Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).

Термин « идиопатический» подчеркивает то, что данная патология возникает по неизвестным причинам.

Изменения в легких при ИФА проходят три стадии:

  • 1 – отек стенок альвеол и интерстициальной ткани;
  • 2 – воспаление стенок альвеол и интерстициальной ткани (собственно альвеолит, интрестициальная пневмония, или пневмонит);
  • 3 – разрушение стенок альвеол, уплотнение легочной ткани, ее замещение разрастающейся соединительной тканью. Эта стадия получила название « сотовое легкое», поскольку на данном этапе развития заболевания легкие значительно изменяют свою структуру и по строению напоминают пчелиные соты.

Интерстициальную пневмонию, или фиброзирующий альвеолит, до недавних пор считали довольно редким заболеванием, но в последнее время начала прослеживаться тенденция к увеличению количества больных. Эта патология поражает систему дыхания, вызывая бурное разрастание легочной соединительной ткани и массовое разрушение альвеол. Опасность состоит в том, что такие деструктивные процессы постоянно прогрессируют, являясь причиной развития фиброза и дыхательной недостаточности. Болезнь плохо поддается лечению и нередко приводит к смерти.

Фиброзирующий альвеолит делится на 3 самостоятельных категории заболеваний:

  • Идиопатические. Всевозможные морфологические формы воспалительных процессов неинфекционной природы и фиброза интерстиции легкого.
  • Экзогенные аллергические. Группа болезней аллергической природы, поражающих промежуточные легочные ткани и альвеолы.
  • Токсические. Патологии легких, вызванные пагубным воздействием различных токсинов.

Аллергический

Экзогенный аллергический альвеолит представляет собой воспаление, сопровождаемое образованием гранулем в легочной и альвеолярной тканях. Возникает при длительном вдыхании патогенных микроорганизмов (бактерий, грибов и других), частичек растений и животных (шерсть, плесень, мучная и кофейная пыль), медицинских препаратов и некоторых тяжелых металлов. Исходя из этого, основным способом устранения заболевания является прекращение контактов с возбудителями.



Стадии экзогенного аллергического альвеолита

Токсический

Механизмы развития и течение токсического фиброзирующего альвеолита сходны с аллергическим. Их основное отличие состоит в природе воздействующих на легочную ткань элементов. К ним относятся различные химические соединения, такие, как: производственные токсины (аммиак, хлор, сероводород), металлические и минеральные смеси (асбест, цемент, никель, цинк и другие). Некоторые люди более восприимчивы к таким возбудителям, поэтому у них заболевание проявляется намного быстрее.

Идиопатический

Причины

Специалисты до сих пор не могут с точностью ответить на вопрос, из-за чего развивается идиопатический фиброзирующий альвеолит. Большинство из них считают, что причиной заболевания является вирус, который запускает аутоиммунную реакцию организма. На это указывает наличие в крови так называемых аутоантител, враждебно реагирующих на свои же иммуноглобулины с измененной структурой. Также наблюдается высокий уровень иммунных комплексов и белков, а лимфоциты проникают в легочную ткань.

Судя по статистике, определенная форма идиопатического фиброзирующего альвеолита имеет наследственный характер. Но хоть и были зафиксированы множественные случаи заболевания среди родственников, конкретный механизм его передачи пока не изучен.



Понятие идиопатического фиброзирующего альвеолита

В основе болезни лежит резкое снижение проницаемости для кислорода мембраны легких, вызываемое нарушением газообмена в легких. При этом стенки между альвеолами из-за воспалительных процессов насыщаются жидкостью с высоким содержанием белка фибрина, а легочная ткань активно замещается соединительной. Со временем это вызывает склеротические изменения и отложения в альвеолах плотных белковых масс, что приводит к их деформации. Затем структура легких перестраивается, возникают гладкостенные полости, развитие которых ускоряется после вовлечения в процесс бронхиол.

Многие специалисты полагают, что риску заболеть идиопатическим фиброзирующим альвеолитом в большей степени подвергаются курильщики и работники на вредном производстве (к примеру, в цеху с высоким содержанием металлической или древесной пыли, силикатов, асбеста). Также немаловажную роль играет своевременное лечение от вирусных инфекционных заболеваний.

Симптомы

Для обнаружения фиброзирующего альвеолита идиопатической формы необходимо сдать кровь на анализ

Нередко идиопатический фиброзирующий альвеолит путают с обычным ОРЗ, поскольку на начальном этапе их симптомы схожи. Затем клиническая картина меняется. В общем можно выделить следующие признаки заболевания:

  • одышка, со временем возникающая даже при небольших нагрузках;
  • сухой кашель, который не получается устранить лекарствами;
  • общая слабость;
  • плохой аппетит, потеря веса;
  • жар и озноб.

По мере прогрессирования заболевания могут возникнуть симптомы воспаления висцеральной и париетальной плевры. Появляется дыхательная недостаточность, через некоторое время развивается гипертензия легких, вызывающая расширение правых отделов сердца.

Диагностика

Чтобы выявить фиброзирующий альвеолит идиопатической формы, применяют такие методы диагностики:

  • Рентген. На первых этапах заболевания видны патологические изменения в нижних участках легких, а также небольшие очаги скопления биологической жидкости и клеточных элементов. Со временем затемненные области наблюдаются уже по всему легочному полю, снижается мобильность диафрагмы. На последних стадиях болезни явно заметны гладкостенные полости в форме кист.
  • При наличии фиброзного альвеолита повышается реакция оседания эритроцитов и возрастает их концентрация. Также активизируется производство G- и A-иммуноглобулинов, появляются нападающие на них гетерогенные аутоантитела, увеличивается количество иммунных комплексов.
  • Биопсия. Определить характер воспалительного процесса в альвеолах поможет анализ клеток, выстилающих слизистую дыхательной системы.
  • Дифференциальные исследования. Они исключают экзогенный аллергический и токсический альвеолиты, бронхиальную пневмонию, диссеминированный туберкулез, бронхиолоальвеолярный рак.

Лечение

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита должно проводиться под постоянным диспансерным наблюдением. На первых этапах заболевания назначают кортикостероиды («Преднизолон»), цитостатические («Азатиоприн», «Циклофосфан») и разрушающие иммунные комплексы («Купренил») препараты. Длительность курса терапии составляет порядка года, затем корректируется в соответствии с самочувствием больного. Если болезнь стремительно прогрессирует, а количество иммунных комплексов слишком высоко, потребуется процедура плазмафереза. Также всем пациентам рекомендуются лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

Учитывая те деструктивные изменения в организме, которые вызывает идиопатический фиброзирующий альвеолит, прогноз этого заболевания при отсутствии терапии довольно неблагоприятный. Поэтому важно при наличии схожих симптомов, не откладывая, провести диагностику и, если результат положительный, немедленно начать лечение. В среднем больные проживают около 5 лет, но при соблюдении всех терапевтических методик удается не только увеличить срок, но и провести эти годы в трудоспособном состоянии.

В течение первых шести недель его назначают в дозе 1,5-2мг/кг/сут внутрь, в течение следующих шести недель - в дозе 1мг/кг/сут, а затем - 0,5мг/кг/сут еще в течении трех месяцев. При улучшении или стабилизации состояния дозу преднизона снижают на 1-2мг в неделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно еще раз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит к рецидивам заболевания, которые требует повторного курса лечения кортикостероидами. Единой схемы лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита нет.

При неэффективности или непереносимости кортикостероидов назначают циклофосфамид , 2мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном , 025мг/кг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл в степени минус 1. Продолжительность лечения не менее 3 месяцев. Если удалось добиться улучшения или стабилизации состояния, цикклофосмамид применяют в течение 9-12 месяцев. Азатиоприн при идиопатическом фиброзирующем альвеолите менее эффективен, но обладает менее выраженными побочными действиями. Азатиоприн назначают в дозе 2мг/кг/сут внутрь в сочетании с преднизоном в дозе 025мг/кг/сут внутрь. Минимальная продолжительность лечения также составляет 3 месяца, а при улучшении или стабилизации состояния его продолжают в течение 9-12 мес.

Эффективность лечения зависит от многих факторов, ни один из которых не может служить определяющим. При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболее эффективны кортикостероиды. При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярных перегородок по некоторым данным более эффективен циклофосфамид. На поздних стадиях - при интерстициальной пневмонии , пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации - лечение малоэффективно.

Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картине, улучшению или стабилизации функций внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность - на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не раннее чем через три месяца после его начала.

Медикаментозное лечение проводят даже на поздней стадии заболевания. Сначала назначают внутрь преднизон в дозе 1 мг/кг/сут на протяжении приблизительно 8 нед. Если состояние больного улучшается, дозу снижают до поддерживающей (ориентировочно - 0,25 мг/кг/сут) и продолжают лечение еще около 6 мес. Если же после назначения преднизона состояние не изменяется или продолжает ухудшаться, переходят на прием поддерживающей дозы преднизона и дополнительно назначают внутрь иммунодепрессант циклофосфамид в дозе 1 мг/кг/сут (50-75 мг/сут). Цель - уменьшить число лейкоцитов в крови примерно до половины нормы (главным образом за счет лимфоцитов), но число нейтрофилов при этом не должно быть меньше 1000 в мкл. При необходимости дозу циклофосфамида увеличивают, добавляя по 50 мг каждые 7-10 сут.

Хорошие результаты дает также пульс-терапия: циклофосфамид вводят в/в 1 раз в 2 нед, начиная с 500 мг и постепенно увеличивая дозу до 1-1,8 г (за один раз прибавляют по 100- 200 мг). Лечение продолжают в течение 12-18 мес.

Если у больного имеется обструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .

Инфекции, возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого и интенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .

В отсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальна трансплантация одного легкого. К сожалению, этот метод не подходит больным, у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием . Тем не менее с каждым больным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания к операции, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала, чтобы не плодить напрасных надежд.

Прогноз. Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни - 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти - тяжелая

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: бо-лезнь, или синдром, Хаммена - Рича, синдром Скеддинга, диф-фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) -своеобразный патологиче-ский процесс в интерстициальной ткани легких неясной приро-ды, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождаю-щийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

В 1933 г. L. Hamman, A. Rich сообщили, а в 1935 и 1944 гг. описали четырех больных с прогрессирующим фиброзом легких, закончившимся летально вследствие дыхательной недостаточно-сти в течение 1-6 мес.

Особое внимание клиницистов это заболевание привлекло в начале 60-х годов, когда в литературе появились обзоры, обоб-щавшие наблюдения над большими группами больных. Выяви-лось определенное несоответствие ранее описанной клинической картины острой формы болезни все более участившимся хрони-ческим формам этого заболевания. В связи с обнаружением элементов воспаления в альвеолах J. Scadding (1964) предло-жил термин «фиброзирующий альвеолит», который первона-чально служил синонимом «болезни Хаммена - Рича», но в на-стоящее время он применяется в более широком смысле для обозначения целой группы заболеваний известной и неизвестной этиологии, основными клинико-рентгенологическими проявле-ниями которых являются нарастающая одышка и прогрессиру-ющий интерстициальный фиброз легких. Известно, что ответ-ная реакция легочной ткани на различные патогенные воздей-ствия (бактериальные, вирусные, аллергические, аутоиммунные, токсические) в значительной мере сходна. Поэтому термин «альвеолит» применяется для обозначения одной из патоморфологических стадий (а не нозологической принадлежности) альвеолитов известной (аллергические, токсические) и неизвестной этиологии (идиопатический). В последние годы отмечается уве-личение числа больных идеопатическим фиброзирующим аль- веолитом, что связано как с истинным учащением случаев этого заболевания, так и с улучшением диагностики.

Что провоцирует / Причины Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

Многие аспекты этиологии и патоге-неза идиопатического фиброзирующего альвеолита еще не изу-чены. Значительное распространение получила гипотеза, объяс-няющая возникновение заболевания состоянием аутоиммуноаг- рессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Много сторонников имеет гипотеза полиэтилогич- ности идиопатического фиброзирующего альвеолита: патоген-ные факторы бактериальной, вирусной, аллергической, аутоим-мунной, токсической природы могут быть пусковым моментом, вызывающим стереотипную реакцию легочной ткани .

Ряд авторов [Насонова В. А., 1978; Crofton J., Douglas А., 1974, и др.] рассматривают идиопатический фиброзирующий альвеолит как своеобразный коллагеноз, при котором пораже-ние ограничивается легкими. Имеются сообщения о роли гене-тической предрасположенности. Но данные разных авторов о частоте так называемой семейной формы этого заболевания противоречивы: от 1 до 25 %.

Патогенез (что происходит?) во время Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр-ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ-ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха-тельной недостаточности и их клинических проявлений. Сле-дует отметить, что развитие альвеолярно-капиллярного блока наблюдается и при ряде других, сходных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, заболеваний (экзогенные аллер-гические фиброзирующие альвеолиты, токсические фиброзирующие альвеолиты, бронхиоло-альвеолярнын рак и др.).

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капилляр- ной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж-альвеолярных перегородок и потерей альвео-лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его вкубнческий. Однако сопротивле-ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже-ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео-лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере-численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по-вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера - Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартери- ального шунта сравнительно невелика - около 6 %.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле-гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания. Для стадии фиброзирующего альвеолита характерны развитие интерстициального отека, экссуда-ция серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеоляр-ных перегородок. В просвете альвеол, на межальвеолярных перегородках увеличивается число плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, альвеолярных макрофагов, гистио-цитов.

Прогрессирование процесса приводит к нарушению структу-ры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих аль-веолу. При этом больше всего страдают эндотелий капилляров и альвеолярные клетки I типа, покрывающие 95 % поверхности альвеол. Повреждение, а отчасти и разрушение альвеолоцитов I оголяет базальную мембрану. Н. Spencer (1977) назвал это состояние «альвеолярной язвой».

Симптомы Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

Экссудат не только инфильтрирует интерстиций, но и запол-няет альвеолы. Альвеолярный эпителий, выстилающий утолщенные межальвеолярные перегородки, постепенно при-обретает признаки кубического эпителия, неспособ-ного обеспечить газообмен. При электронно-оптической микро-скопии биоптатов легочной ткани больных идиопатическим фиб- розирующим альвеолитом с выраженным фиброзом легочной ткани было установлено, что альвеолярные пространства умень-шены до 48%. а капиллярное русло - до 47% нормы. Масса соединительной ткани, окружающая капилляры, была увеличе-на в 3, а толщина альвеолярно-капиллярной мембраны - в 2 раза. Переход процесса в стадию коллагенизации интерстициальной ткани необратим и приво-дит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

В последние годы появляется все больше работ, авторы ко-торых на основе патоморфологических критериев выделяют 2 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: мо-ральную и десквамативную, не признавая, таким образом, десквамативную интерстициальную пневмонию Либова самостоя-тельной болезнью. При муральной форме преобладают процес-сы фиброзирования межальвеолярных перегородок при незна-чительной выраженности десквамации альвеолярных клеток. Десквамативная форма отличается преобладанием процесса десквамации альвеолярных клеток, заполняющих альвеолы вме-сте с фибринозным экссудатом, лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофильнымн лейкоцитами. Отсутствие фибрина в просвете альвеол - одна из отличительных особенностей десквамативной формы болезни.

Таким образом, изменения в паренхиме легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите можно пред-ставить в виде трех взаимосвязанных процессов, протекающих в интерстиции [Се§1а и., 1977]: отека, воспаления и фиброза. В современной концепции патогенеза заболевания основная роль отводится интерстициальному воспалению (аль- веолиту). Различают 5 степеней патоморфологических измене-ний в легочной ткани у больных идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом:

I степень: отек межальвеолярпых перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо-гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу-дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга-низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео-лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова-нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень: нормальная структура легочной ткани пол-ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи-ваются.

V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиника и диагностика. Болезнь чаще поражает людей сред-него возраста, однако может встречаться в широком возраст-ном диапазоне. Идиопатический фиброзирующий альвеолит был установлен с помощью биопсии легких в возрасте 2 нед. Со-отношение мужчин и женщин 2:1, по нашим данным -1:2,4. Муральная форма болезни в старших возрастных группах встре-чается чаще у женщин, десквамативная - у мужчин [Сед1а и., 1977, и др.]. 10% всех десквамативных форм болезни встре-чается у детей.

Патогномоничных, характерных только для идиопатического фиброзирующего альвеолита признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене-сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет-ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз-ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных признаков болезни. Около 15 % больных отмечают кашель как первый признак болезни, к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха. У неко-торых больных первым проявлением болезни может быть по-вышение температуры тела до 38-39°С, затем возни-кает одышка, кашель сухой (у "/з больных) или со скудной сли-зистой мокротой. Около 5% больных отмечают периоди-ческое кровохарканье. Больные часто жалуются на бо-ли в грудной клетке (чаще под нижними углами лопа-ток), почти половина больных отмечают похудание, артралгии (у 10-12 % больных), мышечные боли, перемежающееся повы-шение температуры тела досубфебрильной или фебрильной, син-дром Рейно и у всех больных слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности. Может быть положительным симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Отмечается выраженная тахикардия, а при наличии легочной гипертензии - акцент II тона над легочной артерией. Перкус-сия выявляет укорочение перкуторного тона над областью по-ражения. При аускультации, как правило, выслушиваются на вдохе (чаще на высоте вдоха) субкрепитирующие или крепитирующие хрипы. Отмечен характерный признак: при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается. Однако могут выслушиваться сухие хрипы или, несмотря на обширность поражения, только ослабленное везикулярное (жестковатое) дыхание.

Каких-либо характерных изменений со стороны крови не выявлено. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия с 0.2" и у-глобулинемией, умеренное увеличение «сиаловых кислот, положительная реакция на С-реактивный бе-лок могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита). Показатели гематокрита, как правило, в: пределах нормы. По данным разных авторов, ревматоидный фактор у больных выявляется от 11 до 30%. Противоречивы данные о выявлении антинуклеарного фактора: от 0 до 42 %. Отмечено, что у мужчин чаще обнаруживается ревматоидный фактор, а у женщин - противоядерные антитела.

Диагностика Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

При рентгенологическом исследовании легких на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло-кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме-нения становятся все более выраженными, распрост-раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на-правлениях. Появление на рентгенограммах небольших участ-ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгеноло-гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи-тается одним из характерных (но не патогномоничных) рент-генологических признаков идиопатического фиброзирующего- альвеолита.

Локализация поражений может быть самой различной, и. Cegla (1977), изучив 290 больных идиопатическим фибрози- рующим альвеолитом, выявил, что у 32 % больных процесс ло-кализовался в нижних легочных полях, у 9 % - в средних, у 10 % - преимущественно в верхних участках легких н в 49 % трудно было определить преимущественную локализацию. У 75 % больных поражение легких было симметричным. Описаны два типа рентгенологических изменений: альвеолярный («аль-веолярное заполнение») и интерстициальный («альвео-лярная стенка»), что подтверждает гипотезу о существова-нии муральной и десквамативной форм заболевания. Однако- дифференцировать эти 2 типа рентгенологических изменений не всегда удается, особенно на поздних стадиях болезни.

Морфологические изменения предопределяют нарушения вентиляционной способности легких. Наиболее характерными (хотя и не патогномоничными) признаками нарушения функ-ции внешнего дыхания у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом являются: уменьшение ЖЕЛ и ОЕЛ; нор-мальный с тенденцией к снижению ООЛ; отсутствие наруше-ний бронхиальной проходимости; гипоксемия; снижение диффу-зионной способности легких; увеличение работы дыхания в свя-зи с сопротивлением увеличенной эластичности легочной тка-ни; увеличение минутного объема сердца в покое и особенно- при нагрузке; повышение давления в легочной артерии в покое и особенно при нагрузке. Степень нарушений вентиляционной способности легких зависит от стадии заболевания и обширно-сти поражения. Исследование функции легких имеет значение а первую очередь для оценки течения болезни и контроля ре-зультатов лечения.

По клиническому течению выделяют следующие 3 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: острое течение - смерть наступает через 1/5-2 года после появления первых признаков заболевания; подострое (рецидивирующее) тече-ние - летальный исход через 2-5 лет; хроническое течение, продолжительность жизни больных составляет в среднем 6- 8 лет от начала заболевания. Создается впечатление, что в по-следние годы значительно реже встречается острая форма бо-лезни и преобладает рецидивирующее и хроническое течение.

Осложнения. Плевральные экссудаты при муральной форме наблюдаются редко, чаще при десквамативпой - около 3 %. В среднем при обеих формах плевральные экссудаты встре-чаются в 1-2 % случаев. Развитие ячеистого легкого чаще наб-людается при муральной форме. Пневмоторакс встречается, хотя и редко (около 3%), при обеих формах заболевания. При прогрессировании патологического процесса, в связи с разви-вающейся легочной гипертепзией у больных формируется хро-ническое легочное сердце. Трансформация фиброза легких в картину ячеистого легкого, развитие легочного сердца приводят к необратимой дыхательной и сердечной недостаточности, что, как правило, является причиной летального исхода.

Дифференциальная диагностика идиопэтического фибрози-рующего альвеолита проводится со следующими заболевания-ми: экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиб- розирующим альвеолитом; острой двусторонней пневмонией; саркоидозом легких II-III стадии; гематогенно-диссеминиро- ванным туберкулезом легких; поражением легких при дифферинциальных болезнях соединительной ткани, таких как системная крас-ная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; рако-вым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопати- ческим гемосидерозом легких; синдромом Гудпасчера; альвео-лярным протеинозом легких; лейомиоматозом; гистиоцитозом X; пневмокониозами и пневмомикозами.

В связи с отсутствием патогномоничных признаков нередко возникает необходимость в патоморфологической верификации предполагаемого диагноза. С этой целью проводится цито-логическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани. Диагностическая ценность чрезбронхиальной биопсии легких при идиопатическом фиброзирующем альвео- лите невелика на начальных этапах, так как преимущественно поражаются периферические отделы легких. Трансторакальная пункционная биопсия обладает большими разрешающими спо-собностями, но нередко сопровождается осложнениями (пнев-моторакс- 7-50%, гемоторакс - 0,5-2%, воздушная эмбо-лия - 0,05% случаев). Трансторакальная пункционная биопеня противопоказана при легочной гипертензии, вы-раженной дыхательной и сердечной недостаточности. Откры-тая биопсия легких обладает наибольшей инфор-мативностью благодаря возможности осмотра поверхности легкого и выбора места биопсии, взятию пробы в разных ме-стах и получению достаточного количества материала, который можно исследовать гистологически, гистохимически, биохимиче-ски, бактериологически.

Лечение Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита толь-ко консервативное, в основном патогенетическое и симптомати-ческое. Антибиотики неэффективны, и назначение их приводит не только к потере драгоценного времени, но и к ухудшению состояния больных вследствие развития побочных эффектов (аллергических реакций, дисбактериоза и, возможно, усиления аутоиммунных процессов).

На ранних этапах развития болезни (стадия альвеолита), а также при десквамативной форме наиболее эффективным ока-зывается назначение кортикостероидов, обладающих мощным антиэкссудативным действием. Кроме того, кортикосте- роиды тормозят пролиферацию соединительнотканных элемен-тов и образование антител. Эффективность гормонотерапии в более поздних стадиях болезни довольно низка и составляет, по данным разных авторов, 11 - 16%. На более поздних стадиях болезни кортикостероиды, подавляя активность альвеолярных макрофагов, тем самым замедляют рассасывание внутриальвео- лярного экссудата и, активируя ингибиторы коллагеназы, спо-собствуют созреванию коллагена.

Рекомендуются большие дозы кортикостероидов (1 мг/кг в сутки - в перерасчете на преднизолон) с последую-щим снижением дозы при улучшении состояния и длительным назначением поддерживающих доз (0,5-0,2 мг/кг в сутки). Предпочтительным является назначение кенакорта (триам- синолона, полькортолона), урбазона, преднизолон а. Хо-тя дексаметазон обладает значительно более мощным противо-воспалительным действием чем преднизолон (в 5-10 раз), од-нако назначение его нецелесообразно, учитывая его исключи-тельно сильное угнетающее воздействие на функцию коры над-почечников (в 30 раз сильнее преднизолона), что в перспективе длительной гормональной терапии чревато серьезными ослож-нениями.

При выраженной склонности к фиброзированию ведущая роль в лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита должна принадлежать иммуносупрессорам. Помимо прочего, это позволяет снизить дозу кортикостероидов (менее 15 мг в сутки). Господствующая в литературе точка зрения и наш собственный опыт подтверждают, что положительный эффект, получаемый в 11 - 16% при монотерапии кортикостероидами, достигает 50-70 % при сочетании их с купренилом или азатиоприном. Применяются также 6-меркаптопурин, циклофосфан, другие цитостатики и антиметаболиты.

Азатиоприн оказывает выраженное иммуносупрессивное действие (тормозит пролиферацию иммунокомпетентных клеток посредством угнетения синтеза ДНК) и менее выраженным (по сравнению с другими иммуносупрессивными препаратами) ци- тотоксическим действием. Кроме того, отмечено, что азатиоприн оказывает и антиэкссудативное действие. Усиление азатиопри-ном антиэкссудативного действия кортикостероидов позволяет при совместном их применении снизить дозу последних и уси-лить общий клинический эффект. Суточная доза азатиоприна 3 мг/кг массы тела, поддерживающая - 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Азатиоприн предпочтительнее назначать больным, у которых выявлены полные и неполные противолегочные аутоантитела, высокие уровни IgG и IgA, цир-кулирующих иммунных комплексов и др.

Широкое применение в лечении больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом получил купренил (D-пеницилламин). Целесообразность назначения купренила обосно-вывается его способностью ингибировать медьсодержащую аминоксидазу, что приводит к торможению образования попе-речных связей коллагена и тем самым переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. Во ВНИИ пульмонологии апробирована следующая схема лечения купренилом: в течение первой недели по 300 мг купренила ежедневно, затем ежене-дельно доза увеличивается на 300 мг. Максимальная доза купре-нила 1,8 г в сутки в течение недели. Затем доза снижается в том же порядке и Течение продолжается в течение 1-2 лет на поддерживающей дозе 150-300 мг в сутки.

Учитывая возможность побочного действия азатио-прина и купренила (расстройство функции желудочно-кишечно-го тракта, крапивница, артралгия, протеинурия, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, агранулоцитоз), необходим ре-гулярный контроль картины крови 1 раз в 2 нед (на под-держивающих дозах-1 раз в месяц). Тщательный диспансер-ный контроль за этими больными позволяет своевременно - оп-ределить активизацию патологического процесса и откорректи-ровать дозу азатиоприна или купренила.

Комплексное лечение больных идиопатическим фиброзирую-щим альвеолитом включает в себя назначение верошпир_она (альдактона) в суточной дозе 50-150 мг в течение дли-тельного времени (от нескольких месяцев до года). Предпола-гается, что верошпирон, уменьшая интерстициальный отек лег-ких, положительно влияет на легочную перфузию, а также ока

зывает антифиброзирующее действие. Описаны случаи достовер-ного улучшения диффузионной способности легких, показателей газового состава крови, а в ряде случаев и рентгенологической картины при назначении ингаляций кислорода под по-вышенным давлением в течение более 2 мес.

Показано назначение витаминов (в особенности вита-мина В в), симптоматических средств. При появлении призна-ков декомпенсации легочного сердца используются препараты наперстянки, мочегонные, препараты калия и др.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет в среднем 4-6 лет. Своевременная диагно-стика и целенаправленная терапия позволяют существенно улучшить прогноз. Спонтанные улучшения состояния исключи-тельно редки. Худшими в прогностическом плане признаками являются: продолжающееся уменьшение массы тела после на-значения кортикостероидов; возраст старше 40-45 лет; нали-чие симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол»; нали-чие крепитирующих хрипов над областью поражения; положи-тельные реакции на ревматоидный фактор и противоядерные антитела; выраженная гипергаммаглобулинемия; наличие выра-женного фиброза легких; муральная форма болезни, определяе-мая гистологически.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Идиопатический фиброзирующий альвеолит:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического фиброзирующиго альвеолита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)

Фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.


Причины Идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Причины возникновения фиброзирующего неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена.

Развитие идиопатического фиброзирующего характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие .

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.


Лечение Идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Целью проводимого пульмонологом   лечения фиброзирующего является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного .

Радикальное лечение фиброзирующего предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.